Autoimmunerkrankung - systemischer Lupus erythematodes

Der Lupus erythematodes (Schmetterlingsflechte) ist die häufigste Autoimmunerkrankung der Haut. Das äußerst variantenreiche klinische Spektrum dieser Erkrankung führt dazu, dass sie gerade bei diskretem Befund häufig verkannt wird und eine effektive Therapie in vielen Fällen zu spät eingesetzt wird. Mit modernen diagnostischen Methoden ist es heute jedoch möglich, die Erkrankung bereits zu einem sehr frühen Zeitpunkt zu diagnostizieren, auch wenn die Krankheitssymptome beim Patienten noch sehr diskret sind. Der systemische Lupus erythematodes ist eine Multisystemerkrankung. Dies bedeutet, dass neben der Haut verschiedene andere Organsysteme in den Krankheitsprozess einbezogen sein können. Am Lupus erythematodes erkranken ca. 50 von 100 000 Menschen. Frauen sind bevorzugt betroffen.

Der Name Lupus erythematodes stammt aus dem 13. Jahrhundert und beschreibt wolfsbissartige Hautveränderungen, die jedoch nur bei einem kleinen Prozentsatz der Patienten tatsächlich vorkommen. Leider ist die Ursache des Lupus erythematodes bis heute nicht bekannt. Wahrscheinlich ist es so, dass äußere Einflüsse auf das Immunsystem einwirken und dadurch den Ausbruch der Erkrankung bei Vorhandensein gewisser Veranlagungen hervorrufen können. Das gestörte Immunsystem richtet Abwehrstoffe und Abwehrzellen gegen den eigenen Körper (Autoimmunität). Dadurch werden Entzündungsphänomene in fast allen Organen des Körpers induziert.

Krankheitserscheinungen

Viele Lupus-Patienten geben Allgemeinerscheinungen wie verstärkte Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Leistungsminderung, erhöhte Temperaturen und vor allem rheumaartige Beschwerden in den Gelenken an. Bei über 90 % der Patienten kommt es auch zu Phasen der Gelenkentzündungen mit sichtbarer Gelenkschwellung vor allem an den kleinen Finger- und Handgelenken. Als charakteristisches Merkmal der Haut gilt beim Lupus erythematodes das Schmetterlingserythem. Dabei handelt es sich um eine im Zentrum des Gesichtes über die Nase verlaufende Gesichtsrötung mit leichter Hautschwellung. Häufig tritt das Schmetterlingserythem nach Sonnenbestrahlung auf, ein Hinweis darauf, dass UV-Bestrahlung die entzündlichen Phänomene an der Haut in Gang setzen kann.

Das so genannte Raynaud-Phänomen ist bei vielen Lupus-Patienten zu beobachten. Unter der Einwirkung von Kälte kann es zu schmerzhaften Engstellungen der kleinen Blutgefäße im Bereich der Finger kommen. Die Finger werden weiß und später blaurot. Ein solcher Befund kann auch ohne Grundkrankheit oder bei anderen Erkrankungen, z.B. der Sklerodermie, auftreten.

Die Hautveränderungen beim Lupus erythematodes sind mannigfaltig. Neben flächigen Rötungen können kleine scheibenförmige Herde auftreten, die unter Hinterlassung kleinerer Narben schließlich abheilen. Treten solche Herde im Bereich der Kopfhaut auf, können in diesem Areal die Haare zerstört werden. Recht charakteristisch für den Lupus erythematodes sind Hautveränderungen an belichteten Arealen wie Gesicht und Armen.
Zu den möglichen Organbeteiligungen beim systemischen Lupus erythematodes gehören vor allem Herz-, Lungen- und Nierenveränderungen.
Die häufigste Herzerkrankung beim systemischen Lupus erythematodes ist die Herzbeutelentzündung. Der Patient bemerkt hierbei z.B. eine schnellen Herzschlag, Atemnot oder auch Fieber. Es kann sich Flüssigkeit zwischen dem Herzmuskel und dem Herzbeutel ansammeln, die bei einer Ultraschalluntersuchung des Herzens nachweisbar wird.

Eine Entzündung der Herzinnenhaut ist auch bekannt, kommt jedoch nur sehr selten vor. Die meisten Herzerkrankungen beim systemischen Lupus erythematodes lassen sich mit einfachen diagnostischen Untersuchungsmaßnahmen wie Röntgenbild des Brustraumes, EKG und Herzultraschall erkennen.

Auch die Lunge kann mit ihren verschiedenen Strukturen im Rahmen des systemischen Lupus erythematodes betroffen sein. Am häufigsten kommt eine ein- oder beidseitige Rippenfellentzündung vor. Die Patienten verspüren beim tiefen Einatmen Schmerzen der unteren Rippen und im Rückenbereich. Selten ist die so genannte Lupus-Pneumonie, eine Lungenentzündung der Lupus-Patienten, die nicht durch eine Infektion ausgelöst wird. Schließlich kann sich auch beim Lupus-Patienten eine Lungenfibrose (Lungenvernarbung) ausbilden. Dies spürt der Patient erst sehr spät, da die Vernarbung nicht schmerzhaft ist. Es entwickelt sich ein Husten ohne Auswurf und Luftnot durch eine Störung des Sauerstoffaustausches. Da nicht alle Lungenerkrankungen schmerzen, sind regelmäßige Untersuchungen der Lungen (Röntgen, Lungenfunktionsteste, Blutuntersuchung) bei Lupus-Patienten notwendig.

Die bedeutendste Organbeteiligung beim systemischen Lupus erythematodes ist die Nierenentzündung, die Lupus-Nephritis. Ein besonderes Problem besteht darin, dass sie lange ohne Beschwerden bestehen kann. Wenn Probleme den Patienten dann zum Arzt führen, kann es für eine erfolgreiche Behandlung bereits zu spät sein. Die Nieren sind zur Entgiftung des Blutes, Regulierung des Flüssigkeitshaushaltes, der Blutmineralien und des Blutdrucks lebensnotwendig. Durch die Nierenentzündung im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes kommt es zu Eiweißablagerungen im Filterapparat und zu einer Entzündung und Verengung der Blutgefäße. Die Nieren können dann Eiweißstoffe, die sonst im Körper bleiben, nicht mehr zurückhalten. Es kommt zur Eiweißausscheidung im Urin. Dagegen steigen gewisse Abfallstoffe im Blut an, da sie von der Niere nicht mehr ausreichend ausgeschieden werden. Eine häufige Folge ist der Anstieg des Blutdruckes. Regelmäßige Laborteste mit Urin- und Blutkontrollen sind zur Früherkennung der Nierenbeteiligung bei jedem systemischen Lupus erythematodes-Patienten erforderlich. Frühe Hinweise sind der Nachweis von Eiweiß und roten und weißen Blutkörperchen im Urin, die normalerweise nur in geringen Mengen vorhanden sind. Trotz der relativ häufigen Beteiligung der Nieren kommt es nur selten zum akuten Versagen der Nierenfunktion.

Eine wichtige Untersuchung zur Abklärung einer Nierenbeteiligung ist die Ultraschalluntersuchung. In vielen Fällen ist es jedoch für die Festlegung der Therapie notwendig, Nierengewebe mikroskopisch zu untersuchen. Dazu wird eine Niere unter örtlicher Betäubung und Ultraschallkontrolle durch die Haut punktiert. In erfahrener Hand ist die Punktion kaum schmerzhaft, Nebenwirkungen sind selten.

Zu den am schwierigsten zu diagnostizierenden Organbeteiligungen beim systemischen Lupus erythematodes gehört die Erkrankung des zentralen Nervensystems oder des peripheren Nervensystems. Eine ZNS-Beteiligung ist deswegen schwierig zu beurteilen, weil die Anzeichen sehr vielschichtig, in aller Regel nicht spezifisch für einen Lupus erythematodes sind. Die Beschwerden können sich als depressive Verstimmungen, Kopf- schmerzen, Störung der Merkfähigkeit bis hin zu Lähmungen äußern. Auch Krampfanfälle oder Sehstörungen sind möglich. Die meisten der schwerwiegenden Erscheinungen sind sicher selten. Für die Therapie ist es von entscheidender Bedeutung, zwischen den verschiedenen Ursachen der Symptome zu unterscheiden. Oft sind hochempfindliche bild- gebende Verfahren wie die Kernspintomographie erforderlich.

Für eine auf das spezifische Krankheitsbild des einzelnen Patienten abgestimmte Therapie ist im Vorfeld eine sorgfältige und ausführliche Diagnostik erforderlich. Diese schließt neben Blutuntersuchungen (Bestimmung von Autoantikörpern), Bildgebende Verfahren (Ultraschall, Kernspin), lungenfunktionsdiagnostische Verfahren ein. Unter Berücksichtigung dieser diagnostischen Grundlagen gibt es heute eine Vielzahl von Behandlungsmöglichkeiten, die dazu geführt haben, dass auch ein Patient mit einem schweren systemischen Lupus erythematodes heute eine nahezu normale Lebenserwartung haben kann.

Wir hoffen, einige Ihrer Fragen mit diesem Informationsblatt beantwortet zu haben und wünschen Ihnen alles Gute auf Ihrem Weg zur Genesung, Ihr Praxisteam.