Autoimmunerkrankung - Pemphigus vulgaris

Beim Pemphigus vulgaris handelt es sich um eine seltene schwere Blasenbildende Haut- bzw. Schleimhauterkrankung, die vor allem im Alter von 30 bis 60 Jahren auftritt. Beim Pemphigus vulgaris bildet der Körper bestimmte Eiweißstoffe (so genannte Autoantikörper) gegen Bestandteile der Oberhaut (lat. Epidermis) und der Schleimhäute. Durch diese Autoimmunreaktion entwickeln sich z.T. großflächige schlaffe Blasen auf ansonsten unauffälliger Haut, die schnell platzen und zu eventuell großflächigen Hautveränderungen führen. An diesen offenen Stellen ist das Risiko beispielsweise bakterieller Infektionen gegeben. Häufig betroffene Hautareale sind das Gesicht, der Stamm, die Achselhöhlen und die Leisten, die Kopfhaut sowie Druckbelastete Hautareale. Die Hautveränderungen heilen meist narbenlos ab, jedoch kann es bei Infektion der Hautveränderung- en auch zur Vernarbung kommen.

Bei sehr vielen Patienten sind die Schleimhäute mit betroffen. Hier kommt es zu flächigen schmerzhaften offenen Stellen, die nur schlecht heilen. Blasen werden im Schleimhautbereich eher selten beobachtet. Ein ausgeprägter Mundschleimhautbefall kann zu Sprach- und Ess-Störungen mit Gewichtsverlust führen. Überwiegend sind die Mund- und Nasenschleimhäute befallen, seltener der Genitalbereich oder die Bindehäute.

Die Ursache:

Die Ursache der Erkrankung ist unklar. Andere Autoimmunerkrankungen können gleichzeitig vorhanden sein. Bei einem geringen Teil der Patienten wurden gleichzeitig bösartige Tumoren festgestellt, weshalb eine Durchuntersuchung (u.a. Röntgen der Lunge, Ultraschalluntersuchung des Bauches, Laboruntersuchungen) der Patienten mit einem Pemphigus vulgaris notwendig ist. Medikamente (z.B. D-Penicillamin, Captopril, Rifampicin, Propanolol, Indometacin) können gegebenenfalls an der Entstehung eines Pemphigus vulgaris beteiligt sein wie auch physikalische Verletzungen (z.B. Verbrennung, UV-, Röntgen- und PUVA-Bestrahlungen).

Zur Sicherung der Diagnose werden normalerweise in örtlicher Betäubung zwei kleine Hautproben entnommen, die anschließend mikroskopisch untersucht werden. Bei 90 % der Patienten können die für die Erkrankung bedeutsamen Eiweißstoffe (Pemphigus-Antikörper) im Blut nachgewiesen werden.

Die Behandlung:

Die Therapie richtet sich nach der Schwere und dem Befallsmuster der Erkrankung. In der Regel erfolgt die Therapieeinleitung im Rahmen eines stationären Aufenthaltes. Bei den meisten Patienten ist eine langfristige Unterdrückung des Immunsystems durch innerlich verabreichte Medikamente erforderlich. Hierzu werden Kortisonpräparate (z.B. Prednisolon) in einer der Schwere der Erkrankung angepassten Dosierung verabreicht. Die Dosierung wird vorsichtig reduziert, wenn keine neuen Blasen mehr auftreten. Eine möglichst niedrige Erhaltungsdosis ist anzustreben, um Therapienebenwirkungen zu vermeiden. Sollte Kortison alleine nicht ausreichend sein, so wird die Kombination mit weiteren, das Immunsystem unterdrückenden Medikamenten (z.B. Azathioprin) notwendig. In seltenen, sehr schlecht auf die Standardtherapie ansprechenden Fällen kommen auch Ciclosporin A oder Zytostatika (z.B. Methotrexat, Dexamethason-Cyclophosphamid-Stoßtherapie) zum Einsatz. Neuere, noch nicht abschließend zu beurteilende Therapieverfahren stellen die Extrakorporale Photopherese, eine Form der Blutwäsche, sowie die intravenöse Gabe von Immunglobulinen dar, welche in mehrwöchigen Abständen wiederholt werden müssen.

Neben der innerlichen Therapie sind äußerliche Behandlungsmaßnahmen ebenfalls von Wichtigkeit. Bei Mundschleimhautbefall können Kortisonpräparate als Mundspülungen (z.B. Betamethason) oder in speziellen Haftpasten angewendet werden. Subjektiv hilfreich können auch Kamille-Mundspülungen sein. Die Mundschleimhaut reizende Speisen und Getränke (scharf, heiß etc.) sollten vermieden werden. Im akuten Stadium kann eine flüssige oder passierte Kost erforderlich sein.

Nässende Hautveränderungen können beispielsweise mit einer fett-feuchten Behandlung aus einer Kombination kortisonhaltiger Salben (z.B. Prednicarbat) und feuchten antiseptischen Umschlägen (z.B. Kaliumpermanganat-Lösung) behandelt werden. Um der Gefahr einer bakteriellen Infektion offener Stellen vorzubeugen, können diese mit in Polyvidon-Jod getränkten Kompressen bedeckt werden. Ein schmerzhaftes Verkleben von Verbänden mit offenen Hautstellen kann zudem durch Auflage von Fettgaze verhindert werden. Starke Hautbelastungen (z.B. durch zu enge Kleidung) sind zu vermeiden.

Es handelt sich um eine schwere Erkrankung, die unbehandelt - meist durch von den offenen Hautveränderungen ausgehende Infektionen - auch tödlich enden kann. Eine intensive Therapie kann jedoch die Gefährlichkeit der Erkrankung vermindern und die Lebensqualität deutlich verbessern. Hierzu ist jedoch Ihre Mitarbeit von großer Bedeutung. Sie sollten sich regelmäßig bei Ihrer Hautärztin vorstellen, um Infekte frühzeitig behandeln und die Dosis der Medikamente Ihrer Krankheitsaktivität anpassen zu können. Leider kann es die Schwere der Erkrankung teilweise notwendig machen, auch gewisse Nebenwirkungen einer Therapie in Kauf zu nehmen. Bei den innerlich verabreichten Medikamenten sind u.a. regelmäßige Laborkontrollen unerlässlich.

Wir hoffen, einige Ihrer Fragen mit diesem Informationsblatt beantwortet zu haben und wünschen Ihnen alles Gute auf Ihrem Weg zur Genesung, Ihr Praxisteam.