Autoimmunerkrankung - Cirkumskripte Sklerodermie

(CS) - Morphea

Die Sklerodermie ("harte Haut") ist eine Erkrankung des Bindegewebes, die durch einen sehr variantenreichen Verlauf gekennzeichnet ist. Das Bindegewebe kommt in allen Organen vor. Es wird auch als Stütz- oder Gerüstgewebe bezeichnet. Es sorgt quasi für den inneren Zusammenhalt der Organe. Eine spezifische Funktion, wie z.B. der Gasaustausch in der Lunge, die Filterfunktion der Niere oder das Zusammenziehen des Herzens, hat das Bindegewebe nicht. Diese Funktionen werden von organtypischen Strukturen, z.B. den Lungenbläschen, den kleinen Filterstrukturen der Niere oder den Muskelzügen des Herzens bewerkstelligt. Insofern ist das Bindegewebe der Haut mit der Karosserie des Autos vergleichbar. Es hat keine besondere Funktion wie der Motor, das Getriebe oder das Fahrwerk. Aber alle Autoteile sind an einer Karosserie befestigt. Das Auto könnte sich ohne Karosserie nicht fortbewegen.

Die zirkumskripte Sklerodermie (CS) oder Morphea beschränkt sich nur auf das Bindegewebe der Haut. Das Bindegewebe, das in anderen Organen vorkommt, ist von den krankhaften Veränderungen ausgespart.

Wie äußert sich die zirkumskripte Sklerodermie?

Die "Hautform" der Sklerodermie beginnt meist unmerklich als kleiner roter Fleck an unterschiedlichen Körperregionen, meist an den Extremitäten oder am Stamm, nur in sehr seltenen Ausnahmen im Gesichtsbereich. Sehr langsam vergrößern sich die roten Flecken und werden oft erst von Ihnen registriert, wenn sie etwa münzgroß geworden sind. Später tritt im Zentrum der Flecken eine Verhärtung der Haut auf, die wie eine elfenbeinfarbene glatte Platte aussieht. Diese Platte wird als "Sklerose" (Verhärtung) bezeichnet. Die Rötung bleibt als roter Ring um die Platte erhalten und wird als Lilacring bezeichnet. So lange ein sehr tiefroter Lilacring besteht, schreitet die Erkrankung voran. In einem Endzustand der Erkrankung, bei dem kein weiteres Fortschreiten erwartet wird, verfärben sich die Herde braun, der Lilacring verschwindet. Meist verliert sich die Erkrankung allmählich. Die verhärteten Plaques bleiben zurück, schränken Sie aber in der Regel nicht ein. Nur in sehr seltenen Fällen schreitet die Erkrankung soweit voran, dass die einzelnen Plaques zusammenfließen und große girlandenartige Hautbilder hervorrufen.

Eine deutlich seltener auftretende Form der CS ist die Lineare Sklerodermie, d.h. die Herde sind 4-mal länger als breit. Diese Form findet sich häufiger im Gelenkbereich und kann dann unter Umständen die Beweglichkeit behindern. In diese Gruppe der linearen zirkumskripten Sklerodermie gehört auch die Sklerodermie en coup de sabre („Säbelhiebsklerodermie“). Diese tritt bevorzugt im Kindesalter auf und zeigt sich als säbelhiebartige Verhärtung und Verfärbung der Haut im Bereich der Stirn/Haaransatz.

Die zirkumskripte Sklerodermie sucht sich oft Hautstellen aus, an denen Druck einwirkt. So sieht man die Herde im Bereich von BH-Trägern, im Leistenbereich, wo die enge Hose drückt, oder über Krampfadern an den Beinen, die von innen einen Druck ausüben. Insofern gehört die Vermeidung von Druck, z.B. durch leichte lockere Kleidung, Verwendung breiter BH-Träger oder die Therapie von Krampfadern zu den wesentlichen Voraussetzungen, ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern.

Sind weitere Untersuchungen erforderlich?

Da sich die CS nur auf die Haut beschränkt und innere Organe nicht befallen werden, sind im Allgemeinen keine weiteren technischen Untersuchungen wie Röntgen o.ä. erforderlich. Allerdings gibt es Fälle, bei denen die CS im Rahmen einer Borrelieninfektion auftritt. Daher werden wir Ihnen Blut abnehmen, um eine solche Infektion abzuklären. Besteht eine sclerodemie en coup de sabre, dann ist ggf. eine Röntgenaufnahme des Schädels erforderlich, um eine Behinderung des Schädelwachstums abzuklären.

Welche Therapiemöglichkeiten gibt es 

Je nach Stadium der Erkrankung wählen wir zwischen verschiedenen Behandlungen aus.

Findet sich noch eine entzündliche Rötung oder ein Wachstum des Herdes, so ist die äußerliche Behandlung mit kortikosteroidhaltigen Salben/Cremes unter Folienokklusion das Mittel der 1. Wahl. Ggf. wird der Randsaum zusätzlich mit Kortikosteroiden unterspritzt.

Außerdem erzielt eine zusätzliche Bestrahlung mit UVA häufig gute Ergebnisse.

Insbesondere wenn die Haut verhärtet ist, ist die Anwendung von Heparinoidsalben, die in den Herd einmassiert werden sinnvoll. Alternativ kann eine äußerliche Behandlung mit so genannten Vit.-D3-Analoga erfolgen. Diese Präparate dienen eigentlich der Behandlung von Schuppenflechte, aber auch bei der CS konnten Erfolge erzielt werden, allerdings besteht für diese Therapie keine Zulassung!

Sollten sich die Herde im Bereich von Gelenken befinden, so sind zusätzlich Bindegewebsmassagen und Krankengymnastik notwendig, um die Beweglichkeit zu erhalten.

Ist die Erkrankung zur Ruhe gekommen und es besteht lediglich noch eine Verfärbung der Haut, so reicht eine pflegende Behandlung in der Regel aus.

Lässt sich im Blut eine Borrelieninfektion nachweisen, so muss diese innerlich mit einem Antibiotikum behandelt werden.

Bei der Behandlung Ihrer Erkrankung brauchen Sie viel Geduld, da alle Therapien über Wochen bis Monate durchgeführt werden. Aber auch wenn die Erkrankung für Sie natürlich störend und unter Umständen auch sehr beeinträchtigend ist, sei abschließend nochmals betont:

Die CS befällt keine inneren Organe und die Prognose ist günstig, da die Erkrankung nach einigen Jahren meist spontan zum Stillstand kommt.

Wir hoffen, einige Ihrer Fragen mit diesem Informationsblatt beantwortet zu haben und wünschen Ihnen alles Gute auf Ihrem Weg zur Genesung, Ihr Praxisteam.