Autoimmunerkrankung - Bullöses Pemphigoid

Beim Bullösen Pemphigoid kommt es durch Produktion bestimmter Eiweißstoffe (so genannter Autoantikörper), welche gegen Bestandteile der Verbindungsschicht (lat. Basalmembran) von Oberhaut (lat. Epidermis) und Lederhaut (lat. Korium oder Dermis) gerichtet sind, zu einer Blasenbildung. Es liegt also eine gegen Bestandteile der eigenen Haut gerichtete Immunreaktion vor. Betroffen sind vor allem ältere Menschen. Zu Beginn, eventuell den Blasen um Wochen bis Monate vorausgehend, treten eventuell juckende, leicht erhabene Rötungen auf. Später entwickeln sich auf diesen geröteten Herden oder auf normaler Haut relativ feste, pralle Blasen, in die es einbluten kann. Häufig betroffene Hautareale sind die Achselhöhlen, die Beugeseiten der Oberarme und Oberschenkel, die Unterschenkel sowie die Nabelregion. Bei der Abheilung der Hautveränderungen kann es zu bräunlichen Pigmentierungen. Bei einer besonderen, sehr seltenen Erkrankungsform, dem so genannten vernarbenden Schleimhautpemphigoid ist weniger die Haut, sondern sind vielmehr oder ausschließlich die Schleimhäute betroffen. Bei Beteiligung beispielsweise der Bindehäute des Auges kann dies zu Verwachsungen (lat. Synechien) und leider bis hin zur Erblindung (bei ca. 20 % der Patienten) führen. Des Weiteren kann es hierbei zu schmerzhaften offenen Stellen im Bereich der Mund-, Rachen- Kehlkopf- oder Speiseröhrenschleimhaut kommen, die narbig, ggf. mit Verengung z.B. der Speiseröhre abheilen. Eß-, Sprech-, Schluckstörungen sind die Folgen. Im Bereich chronisch befallener Schleimhautareale ist die Entstehung bösartiger Tumoren möglich, weshalb bei langem Krankheitsverlauf regelmäßige Kontrolluntersuchungen anzuraten sind.

Zur Sicherung der Diagnose werden normalerweise in örtlicher Betäubung zwei kleine Hautproben entnommen, die anschließend mikroskopisch untersucht werden. Beim bullösen Pemphigoid lassen sich in ca. 50-70 % der Patienten die Autoantikörper im Blut nachweisen. Weshalb der Körper diese, gegen bestimmte Strukturen der Haut gerichtete Antikörper bildet, bleibt häufig unklar. Ein Zusammenhang mit der Einnahme von Medikamenten (u.a. Antibiotika, Schmerzmittel, Betablocker) ist möglich. Zudem kann gleichzeitig eine Tumorerkrankung bestehen. Deshalb werden weitere Untersuchungen (z.B. Röntgen der Lunge, Ultraschalluntersuchung des Bauches, Laboruntersuchungen) notwendig.

Therapeutisch sollten beim bullösen Pemphigoid mögliche Ursachen (z.B. verdächtige Medikamente, Tumor) beseitigt werden. Dies führt häufig zu einer Abheilung der Erkrankung. Zudem wird durch eine medikamentöse Therapie die gegen den eigenen Körper gerichtete Immunantwort unterdrückt. Hierzu werden in der Regel Kortisonpräparate (z.B. Prednisolon, anfangs als Infusion, später als Tabletten) eingesetzt. Die Dosis wird schrittweise reduziert, solange unter der Therapie keine neuen Blasen auf- treten. Auslassversuche werden vorgenommen, wenn mehrere Monate keine neuen Blasen mehr aufgetreten sind.

Um die nötige Kortisondosis und die Wahrscheinlichkeit von Nebenwirkungen einer längerfristigen Kortisontherapie zu reduzieren, können gleichzeitig weitere Medikamente (z.B. Azathioprin) erforderlich sein. Bei sehr schweren und auf die Standardtherapie nicht ansprechenden Verläufen können andere Medikamente (z.B. Ciclosporin A) und Therapieverfahren (z.B. Plasmapherese) den gewünschten Therapieerfolg erzielen. Bei leichteren Formen kann eine innerliche Behandlung mit Dapson, bei sehr leichten und umschriebenen Formen auch eine rein äußerliche Therapie mit Kortisoncremes ausreichend sein. Kommt es zu offenen Stellen an der Haut, so werden sie mit speziellen, nicht antrocknenden Wundauflagen (z.B. Fettgaze) verbunden. Zur Verhinderung einer bakteriellen Infektion solcher offenen Stellen sind antiseptische Zusätze (wie z.B. Clioquinol) sinnvoll.

Das vernarbende Schleimhautpemphigoid spricht meist schlechter auf die herkömmlichen Therapien wie z.B. die Kombination aus Kortison und Azathioprin an. Bisweilen kann sogar der Einsatz von Zytostatika (z.B. Dexamethason-Cyclophosphamid-Stosstherapie) notwendig werden. Äußerlich werden blande, z.B. kamillenextrakthaltige oder kortisonhaltige Mundspülungen unterstützend eingesetzt. Auch Ciclosporin A kann äußerlich versucht werden. Veränderungen am Auge werden in Zusammenarbeit mit dem Augenarzt, eventuell sogar chirurgisch durch Lösung sog. Synechien, behandelt.

Sofern keine Ursache gefunden und beseitigt werden kann, ist der Krankheitsverlauf häufig langwierig (chronisch) und in Schüben. Durch eine optimale Therapie lässt sich die Krankheit jedoch deutlich bessern bis komplett unterdrücken. Hierzu ist jedoch Ihre Mitarbeit von großer Bedeutung. Sie sollten sich regelmäßig bei Ihrer Hautärztin vorstellen, um die Dosis der Medikamente Ihrer Krankheitsaktivität rechtzeitig anpassen zu können. Bei den innerlich verabreichten Medikamenten sind u.a. regelmäßige Laborkontrollen unerlässlich.

Wir hoffen, einige Ihrer Fragen mit diesem Informationsblatt beantwortet zu haben und wünschen Ihnen alles Gute auf Ihrem Weg zur Genesung, Ihr Praxisteam.